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ミトコンドリアは真核生物の細胞中で好気性エネルギー産生にかかわっている。具体的には細胞質で行われた解糖系でえられたピルビン酸とNADH を取り込み、クエン酸回路を介してミトコンドリア内膜の5 つの呼吸鎖酵素複合体(電子伝達系)の作用でATP を産生する。また細胞質の脂肪酸はミトコンドリア外膜で活性化され、アシルCoA としてカルニチンシャトルにより内膜を通過し、マトリックスでβ酸化の過程を経てアセチルCoA となり、電子伝達系に入る。

ミトコンドリアはミトコンドリアDNA が存在し、核DNA とともにミトコンドリア内の酵素をはじめとする蛋白合成にかかわっている。ミトコノドリアDNA の構造は細菌などのそれに似ていて、

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、短く、転写の仕方も単純である。ヒトのミトコンドリアは約16Kb のサイズで37 の遺伝子を含んでいる。一つのミトコンドリアには2 から10 のDNA があり、それらが同一のDNA ではないこともある。さらに一つの細胞には複数のミトコンドリアが存在するので、ヘテロプラスミー(異質なミトコンドリアの共存状態)が普通になっている。また精子にはミトコンドリアはなく、胎児のミトコンドリアは卵子に由来することから、ミトコンドリア遺伝子異常の母性遺伝が一部の疾患にある。

ミトコンドリア遺伝子異常および一部は核遺伝子の異常によるミトコンドリア脳筋症が多数知られている。主な病型を表にまとめ、代表的のものについて述べる(Tab.2)。

ミトコンドリア病(脳筋症)の主な病型

  • 慢性進行性外眼筋麻痺症候群(CPEO)
    • Kearns-Sayer 症候群(眼症状,網膜色素変性,心伝導障害、他)
    • 大多数にmitDNA欠失.外眼筋麻痺を主徴とする。
  • MELAS (mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes)
    • 3,243番目や3,271番目のTC変異,母系遺伝
  • MERRF(myoclonus epilepsy associated with ragged-red fibre)
    • ミオクローヌスてんかん,全身性てんかん発作をともなう
    • 8,344番目のAG変異,母系遺伝
  • Leigh脳症
    • 大脳基底核,脳幹の左右対称の壊死性病変
    • 乳児期に発症する.筋力低下,知的障害,発達停止
    • 多因性 チトクロームC酸化酵素,ピルビン酸脱水素酵素複合体などの欠損,mtDNAの異常の例とSURF1などの核DNA異常の例がある。

    Tab.2
    ミトコンドリア病(脳筋症)の主な病型

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    眼球運動障害と眼瞼下垂をきたす慢性進行性外眼筋麻痺(chronic progressive external ophthalmoplegia:CPEO ) は本来症候名であるが、ミトコンドリア脳筋症にしばしば見られ ビーナス チェイサー LX100 (96.9~98.8) swift ブレーキパッド フロント用 スーパーレーシング、その一病型名となっている。CPEO が単独で起きることもあるが、CPEO が症状の中核で、他の臓器障害をともなうのはKearns-Sayre 症候群 (KSS) とよばれ、難聴、網膜色素変性、知能障害、小脳失調、心伝導障害、糖尿病などをともなう。乳幼児期に鉄芽球性貧血と膵外分泌不全で発症する例(Pearson 症候群) も知られている。

    CPEO 例の過半数、KSS の大多数でみられるのはミトコンドリアDNA の欠失で、その多くは一種類の欠失DNA が正常DNA と混在する単一欠失の状態だが 三菱 コルト プラス Z2 W フォグランプ H11 LEDフォグランプ 信玄 XR 車検対応 2年保証、一部に多種類の欠失DNAが混在する多重欠失例がある。後者はDNA の複製や修復にかかわる変異をともなうものと推定されている。また核DNA 異常にともなうCPEO 例が報告されている。

    筋病理学的にはragged red fibre がみられ、cytochrome C oxidase (COX) 活性の低い線維が散在する(Fig.32)。

    Fig.32
    Kearns-Sayre 症候群:外眼筋麻痺と失調性歩行の患者で、MRIは小脳萎縮を示し、筋には ragged red fibre(矢印)とcytochrome C oxidase 活性の低い線維 (星印)が見られた。

    Ragged red fibre のCOX 活性は高いものから低いものまで多様である。電子顕微鏡では変形したミトコンドリア内に結晶様封入体が観察される(Fig.33)。しかし、この封入体に疾患特異性はない。

    Fig.33
    筋内ミトコンドリアにはしばしば形態の異常と結晶様封入体が観察される。

    2.MELAS

    Mitochondrial myopathy encephalopathy lactic acidosis and stroke-like episodes (MELAS) は名前のとおり筋力低下と知能障害や脳卒中様症状があり高乳酸血症をともなうミトコンドリア異常症である(Fig.34)。

    Fig.34
    MELASのストローク様エピソードに際してはしばしば後頭葉に病変を認めます。

    このほか痙攣 、頭痛、難聴、心伝導障害、低身長、糖尿病などをともなうことも多い。約80%にミトコンドリアDNA のうちロイシンtransfer RNA 遺伝子内3243 に点変異をみとめるが、その他にも点変異が少数知られている。ヘテロプラスミーがみられ、母性遺伝例があるが、母に上記点変異があっても発症者が少ないのはヘテロプラスミーで変異遺伝子の割合が低いことによると考えられている。

    筋病理学的にはragged red fibre がみられ、COX 活性の低い線維がみられ、またstrongly SDH-reactive blood vessel (SSV) が間質に観察されることがある(Fig.35)。

    Fig.35
    MELASでは血管にsuccinic dehydrogenase (SDH)の高い活性が認められることがある(a:矢印)。電子顕微鏡では、筋細胞内の結晶様封入体(b)に加えて、本例では筋内小血管のペリサイトにはミトコンドリアで充満している(c)。

    3.MERRF

    Myoclonic epilepsy associated with ragged red fibre (MERRF) ではミトコンドリア異常にミオクロヌスてんかんを主症状とし、筋力低下、小脳失調、知能障害、難聴 [レカロSR系]95514# アルファロメオ ミト(スタンダード)用シートレール、心筋症など他のミトコンドリア病と共通が症状がみられる。約80%にミトコンドリア遺伝子8344 のA→G 点変異がみられるが、他にもいずれもリジンtRNA 遺伝子内の点変異が報告されている。

    筋病理学的にはragged red fiber がみられ(Fig36)、COX 活性低下線維がめだち、ragged red fiber の多くで同活性低下が見られる。MELAS との合併例が報告されている。また、脂肪腫を合併する例があり、Ekbom 症候群とよばれる。

    Fig.36
    MERRF の1例に見られた ragged red fibres

    4.Leigh 脳症

    Leigh (1955) は生後6 週から発達が止まり、傾眠、難聴、視神経萎縮、錐体路症状を呈し、亜急性に退行しながら意識障害が悪化し、月齢7 ヶ月で死亡した男児を報告した。病理学的には脳幹、視床 アクレ パジェロ V87W ブレーキパッド フロント用 スーパーファイター、基底核、脊髄後索を主とする壊死が見られ、原因は不明であった。その後の症例に積み重ねにより、乳幼児に亜急性に出現する同様の病変分布の疾患群をLeigh 脳症とよび、ミトコンドリア異常がその多くで原因と考えられている。現在までミトコンドリアDNA と核DNA の異常をあわせると約60 にのぼる遺伝子の異常が報告されており、母性遺伝、常染色体性劣性遺伝、X 染色体性劣性遺伝のいずれもが知られている。最も多いのはmtDNA でコードされた呼吸鎖複合体V のATPase 6 の変異であるが、その他に核DNA でコードされるピルビン酸脱水素酵素にも変異例がある。筋病理学的にはCOX 活性の低下線維など非特異的所見を呈するものがあるが、異常を呈さない例も多い。

    5.mtDNA 涸渇症候群

    ミトコンドリアDNA (mtDNA) がその複製と維持の機構の障害のために減少し、細胞の機能障害を招く疾患群をmtDNA 涸渇症候群(MTDPS) とよぶ。その多くは核遺伝子異常に起因するが、脳筋型と脳幹型がある。前者は運動発達遅延、ミオパチー、呼吸障害などを示すことが多く、後者は肝障害、精神発達遅滞などを示しやすい。いずれにもまれな疾患が多数分類されているが、ここでは代表的な疾患について述べる。

    (1)脳筋型MTDPS

    ミトコンドリア神経胃腸脳症(mitochondrial neurogastgrointestinal encephalopathy MNGIE) は消化管運動障害、末梢神経障害に外眼筋麻痺や白質脳症を伴うもので、チミジンを分解するthymidine phosphorylase の欠損のため、ミトコンドリア内でチミジンを分解する経路であるthymidine kinase 2 に過重な負担がかかり、ミトコンドリア内のヌクレオチド代謝が攪乱されるためにmtDNA 合成が障害されると考えられている。末梢神経、小腸、大脳白質などにチミジンの蓄積が見られる。

    (2)脳肝型MTDPS

    乳幼児に出現し、てんかん アベニール(98.05~00.05)SW11 アクレブレーキローター 6本スリット フロント左右セット■適合詳細要確認■代引き不可■、脳症(精神運動退行)、肝障害を主徴とするAlpert 症候群は、核染色体(15q)にあるPOLG 遺伝子の変異により起きる。この遺伝子がコードするDNA polymerase γ は mtDNA の複製と修復を行うため、その変異によりmtDNA に変異、欠失、量的減少が起きる。本病型は常染色体劣性遺伝形式をとる。なお、POLG 遺伝子異常はAlpert 症候群以外に、重症から軽症にわたる多数の病態の責任遺伝子異常であることが知られている。

    6.その他の病態

    従来知られてきたミトコンドリア脳筋症の枠を越えて、ミトコンドリア異常症のより広い存在を示唆する病態について述べる。

    (1)Transient infantile respiratory chain deficiency

    新生児期にはフロッピーインファントで、この時期の筋生検ではragged red fiber があり、筋線維内にミトコンドリア(M)、脂肪(L)、グリコーゲン顆粒(G)の蓄積がみられMLG 病(Jerusalem,1973*) と以前言われた所見を呈しながら、数ヶ月後から改善し、筋組織でも改善が見られる。

    この病態ではmtDNA のグルタミン酸transfer RNA をコードする14674 の点変異が発見された。成長とともに改善する機序は不明であるが、核遺伝子の影響が関与する可能性が考えられている。この病型で見るようにmtDNA と核遺伝子の関係は決して単純でないことが推定される。

    (2)Mitochondrial myopathy with episodic hyper-CKemia

    一過性に筋痛や軽度の筋力低下とともに高CK 血症が見られる病態は、これまで薬剤やウイルスなどの感染性などの疑いとして検査されてもなお原因が不明となる例が多かった。このような例の中にmtDNA のsingle nucleotide polymorphism (SNP) が関与するものがあると報告されている。家族歴のある例で検討されて結果、関与の可能性があるとされた16 塩基置換のうち14 は東アジアに多いmtDNA タイプで、この病態は我が国に多い可能性が示唆されている(Okamoto 2011)。これまでは検討されたことのない病態で、

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    、今後の症例の蓄積が待たれる。
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